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疾病描述
间质性肺病(InterstitiallungDisease，简称ILD)是肺的间质组织发生炎症，以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。
正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞。
疾病病因
已明病因：
⑴吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
⑵吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
⑶微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
⑷药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
⑸癌性淋巴管炎；肺水肿。
⑹吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
未明病因：
特发性肺间质纤维化（又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎）。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。
已知病因类约占全部ILD的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。
症状体征
ILD通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro啰音（连续、高调的爆裂音）有杵状指趾，其中Velcro啰音最具特征性。
间质性肺炎按发病的缓急可分为：急性、亚急性及慢性。
疾病分期
Ⅰ期
肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。炎性和免疫效应细胞呈增生、募集和活化现象。不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。
在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。
Ⅱ期
肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和（或）分化性质发生变化。Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。
Ⅲ期
其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细胞活化，而是各种复合因素如胶原合成和各种类型细胞异常所造成。胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。到了Ⅲ期，肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。
Ⅳ期
为本病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。
间质性肺炎注意事项：
1.要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
2.房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
3.饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。
4.精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想。
不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。
姜桥博士讲解关于间质性肺炎
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