先看一个病例:
患者,男,52岁,因咳嗽、咯痰15天,伴发热、进行性喘憋7天入院。
患者于半月受凉后出现咳嗽、咯痰,为少量略黄拈痰,伴咽部不适感。自服罗红霉素7天无明显效果。于7天前始出现发热,活动后憋喘,在外院诊治,查胸片后被告之患“肺炎”,用抗菌素输液治疗6日。仍发热,憋喘渐加重。随来我院就诊,查胸部CT提示“双肺间质性肺炎”。以“急性间质性肺炎”收住院。
入院呼吸系统查体;神尚清,严重憋喘貌,口唇紫绀,双侧胸廓对称,胸廓无畸形,双侧触觉语颤、呼吸动度对称。双肺叩诊呈清音,双肺可闻及吸气中末期爆裂音,以右下肺为著。见轻微杵状指趾。
血气分析:pH7.,PCO.2mmHg,POmmHg,HCO3-22mmol/l。
胸部CT:两肺间质性改变,右下明显。
该患者入院后,给予静脉注射甲泼尼松龙mg/天,冲击治疗,配合氧疗,支气管舒张剂,改善肺循环,抗菌素防感染等治疗,病仍进行性加重,后又给予呼吸机支持治疗,但仍未能改善病情,于2周后因呼吸衰竭死亡。
什么肺炎会这么凶险,让我们来认识一下急性间质性肺炎。
急性间质性肺炎(AIP):是一类以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡为特征的肺部疾病。其发病与病毒急性感染密切相关,病理检查特异性地表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生。起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短,大部分在1~2月内死亡。
该病的发病无性别差异,发病年龄范围是7~83岁。大多数病人既往体健、发病突然;绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状,可持续1天至几周,虽经广泛研究仍无病毒感染的证据。半数以上的病人突然发热,干咳,继发感染时可有脓痰;有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难,可有紫绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感;很快出现杵状指(趾)。双肺底可闻及散在的细捻发音。部分患者可发生自发性气胸。抗生素治疗无效,多于两周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量应用糖皮质激素,病情可缓解甚至痊愈。
实验室检查不具有特异性;外周血WBC可增高,少数有嗜酸细胞轻度增高,RBC和Hb因缺氧而继发增高。血沉多加快,可达60mm/h,血清蛋白电泳示a2或g球蛋白增高,IgG和IgM常增高,IgA较少增高;血气分析为呼吸衰竭I型,偶见II型。
胸部CT多为双肺纹理增厚、结构紊乱、小片状阴影并可见支气管扩张征;也有双侧边缘模糊的毛玻璃样改变,或为双侧广泛分布的线状、网状、小结节状甚或实变阴影,偶见细小蜂窝样影像。
该病是一种具有潜在逆转可能的急性肺损伤性疾病,如在病变早期及时治疗可完全康复而不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。本病对肾上腺皮质激素反应尚好,而且应该早期、大量和长期地运用。用法:泼尼松40-80mg/天,持续3个月,病情稳定后方逐渐减量,维持时间当视病情发展而定,但疗程不宜短于1年。如果减量过程中病情复发加重,应当重新加大剂量以控制病情。如果病情凶险,可使用冲击疗法:静脉注射甲基泼尼松龙-mg/天,持续3-5天;病情稳定后再改为口服。此外,也有联合运用免疫抑制剂如甲基泼尼松龙mg/D+环磷酰胺1mg/D+长春新碱2mg,疗效待验证。
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