定义
特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的、以肺间质炎症和纤维化为主要表现的呼吸系统疾病。
分类
治疗原则
1、IPF：目前对IPF尚无确切有效的治疗方法。对病理确诊的典型IPF，糖皮质激素治疗基本无效，不主张使用。对IPF炎性渗出早期（胸部CT显示毛玻璃洋病变）患者可考虑糖皮质激素联合免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）治疗。建议决定是否使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗时需要与患者及家属讨论，应签署知情同意书。IPF急性加重期应予以积极的糖皮质激素治疗。应给予所有IPF患者最佳支持疗法，如氧疗、肺康复治疗等。肺移植是治疗终末期IPF的主要手段。
2、NSIP：最近认为NSIP并非单一疾病，可能与其他IIP混合存在。病理学将NSIP分为细胞型、混合型及纤维化型。细胞型及混合型NSIP对糖皮质激素治疗效果满意，而纤维化型疗效较差。部分患者可能需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
3、COP：大部分COP患者对糖皮质激素治疗效果良好。少数COP可急性发病，可在症状出现后短期内因急性呼吸衰竭而死亡。严重病例或复发患者可能需要较高剂量糖皮质激素联合使用免疫抑制剂。
4、AIP:大部分AIP患者糖皮质激素治疗效果差。对早期AIP糖皮质激素冲击疗法可能有效。
5、DIP：由于DIP有明显的肺功能损伤及病情进展较快，一般可能需要糖皮质激素治疗，部分患者可能需要联合免疫抑制剂。
6、RBILD：糖皮质激素治疗效果尚不清楚。有报道认为戒烟后病情无改善或病情继续恶化者可选用糖皮质激素治疗，部分患者病情改善。
7、LIP：对糖皮质质素治疗反应存在个体差异，部分患者疗效较好，但有些患者疗效欠佳，可在数月内死亡于疾病进展或肺部感染等。
糖皮质激素的应用
1、IPF：已明确大剂量糖皮质激素（0.5-1mg/kg/d）治疗不能改善生存率而且伴有较高的病死率。对部分IPF可考虑低剂量糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg/d）联合N-乙酰半胱氨酸及硫唑嘌呤，治疗4-8周评估疗效，若无效或病情恶化，应停止治疗，若有效，逐渐减至维持剂量7.5-10mg/d，治疗至少维持6个月至1年。上述剂量与疗程尚无充足的循证医学证据。
2、COP及NSIP：目前对于理想的糖皮质激素治疗剂量及疗程尚无充足的循证医学证据。建议起始剂量伟泼尼松0.75-1mg/kg/d（或等效剂量甲泼尼龙或泼尼松龙），4-12周左右对病情和疗效进行评估，逐渐减量至维持剂量，一般疗程6-12个月。如治疗效果不佳，应停药或改用其他药物治疗。
3、AIP：关于糖皮质激素治疗剂量与疗程目前尚无充足的循证医学证据。早期AIP糖皮质激素冲击治疗可能有效。如糖皮质激素冲击无效可考虑联合使用免疫抑制剂。
4、DIP：目前对于理想的糖皮质激素治疗剂量及疗程尚不清楚，尚无充足的循证医学证据。建议治疗方案：起始剂量伟泼尼松（或等剂量甲泼尼龙/泼尼松龙）20-60mg/d，逐渐减量至维持剂量。
5、RBILD:目前尚无充足的循证医学证据。糖皮质激素治疗效果尚不清楚。部分患者糖皮质激素治疗可能病情改善。
6.LIP：目前尚无充足的循证医学证据。建议起始剂量伟泼尼松(或等效剂量甲泼尼龙/泼尼松龙)0.75-1mg/kg/d，逐渐减量至维持剂量。
来源
糖皮质激素类临床应用指导原则
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