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Pelger-Hu?t异常（PHA）是犬、猫、马、兔、鼠和人均可见的一种遗传病，其特征是成熟白细胞的细胞核出现未分叶或低分叶现象，细胞核呈圆形、卵圆形、哑铃形、花生形、两叶形或杆状形（见图1、图2和图3），细胞核染色质粗糙致密[1,2]。该遗传病属于常染色体显性遗传，形成原因是由编码核纤层蛋白B受体（LBR）的基因突变导致，而白细胞细胞核分叶与核纤层蛋白有关[3]。
目前有文献报道患这种遗传病的犬品种包括可卡犬、巴辛吉犬、边境牧羊犬、英国和美国猎狐犬、萨摩耶犬、澳洲牧羊犬、澳洲牧牛犬、波士顿梗犬、德国牧羊犬、猎浣熊猎犬和杂种犬[4]。虽然这种遗传病罕见，但是对于某些品种如澳洲牧羊犬更常见，发病率为9.8%[5]。
患病动物通常不表现出临床症状，因此容易被忽略，实验室检查偶然发现[6]。血涂片中可见嗜中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的细胞核未分叶现象。PHA白细胞与正常成熟白细胞相比，细胞大小和细胞质相似，细胞核形态不同，PHA细胞核形态多样，可见圆形、卵圆形、杆状、哑铃状或花生状细胞核，杆状细胞核比正常要更短更厚。细胞核染色质成熟、粗糙和致密成簇。与晚幼和中幼粒细胞相比，PHA的白细胞细胞核更小，核染色质更致密[7]。
PHA的白细胞趋化性、黏附作用、吞噬作用、颗粒成分和寿命等与正常成熟白细胞没有区别[7]。临床需与骨髓发育不良和骨髓增生性疾病相区别，实验室检查、临床表现和家族史有助于鉴别诊断。血涂片检查注意观察细胞核分叶、细胞核大小、细胞核染色质和胞浆颗粒。此外，临床还需要与获得性或伪PHA相鉴别，这种情况在人医研究较多，主要是由化学物质、血液疾病和非血液疾病继发引起。化学物质主要包括磺胺异恶唑、苯、布洛芬、骨髓抑制药、磺胺类药物、美法仑、免疫抑制剂、氟康唑、丙戊酸和紫杉醇等；血液疾病包括：骨髓增生异常综合征、红细胞增多症、霍奇金病、多发性骨髓瘤、慢性髓细胞白血病、类白血病反应、骨髓纤维化、粒细胞增多症和巨幼红细胞性贫血等。非血液病包括：疟疾、红斑狼疮、流行性感冒、肠炎、支原体性肺炎、肌肉营养障碍性疾病和艾滋病等[7]。获得性或伪PHA的血涂片中白细胞大多数分单叶和两叶，有少量分三叶核（＜10%），很少存在有分四叶核的白细胞[8]。特别注意细胞质中是否出现中毒性颗粒、空泡化和杜勒小体，细胞核染色质、细胞核大小和核分叶形态都有助于鉴别诊断。伪PHA的细胞核较苍白、轮廓不清、核染色质不成簇、核叶呈椭圆形，分叶数不等[9]。在血涂片观察中，表1列出了PHA中白细胞细胞核与其他易误认为是PHA的白细胞细胞核进行了比较，有助于临床检验参考。
总结
PHA与健康动物体征无异，不会增加严重感染的风险，无需治疗[10]。PHA属于良性先天性血液学疾病，临床需要与败血症、骨髓增生异常综合征和一些白血病相区别，主要通过临床症状、实验室检查和家族史进行诊断，血涂片主要观察白细胞细胞核大小、形态、核染色质成熟程度和细胞质变化进行鉴别诊断。
表1PHA中白细胞和其他相似细胞之间细胞核特征的鉴别诊断[11]
感谢：本文所有图片均由医院检验科提供
参考文献
1.GrondinTM,DeWittSF,KeetonKS.Pelger-Hu?tanomalyinanArabianhorse.VetClinPathol;36:–.
2.LatimerKS:,Pelger-Hu?tanomaly.In:Schalm’sveterinaryhematology,ed.FeldmanBF,ZinklJG,JainNC,5thed.,pp.–.Blackwell,Ames,IA.
3.ShultzLD,LyonsBL,BurzenskiLM,etal.MutationsatthemouseichthyosislocusarewithinthelaminBreceptorgene:asinglegenemodelforhumanPelger-Hu?tanomaly.HumMolGenet;12:61–69.
4.AndréM.Vale,KlívioLorenoR.Tomaz,etal.Pelger-Hu?tanomalyintworelatedmixed-breeddogs.JournalofVeterinaryDiagnosticInvestigation23(4)–.
5.LatimerKS,CampagnoliRP,DanilenkoDM:,PelgerHu?tanomalyinAustralianshepherds:87cases(–).CompHaematolInt10:9–13.
6.M.M.Speeckaert,C.Verhelst,etal.Pelger-Hu?tAnomaly:ACriticalReviewoftheLiterature.ActaHaematol;:–.
7.ConstantinoBT:Pelger-Hu?tanomaly–morphology,mechanism,andsignificanceintheperipheralbloodfilm.LabMed;36:–.
8.DavidsonWM,LawlerSD,AckerleyAG:ThePelger-Hu?tanomaly:investigationoffamilyA.AnnHumGenet;19:1–9.
9.SkendzelLP,HoffmanGC:ThePelgeranomalyofleukocytes:forty-onecasesinseven
families.AmJClinPathol;37:–.
10.CunninghamI,MacCallumSJ,NichollsMD,BythK,HewsonJW,ArnoldB,MotumPI,MulliganSP,CraneGG:Themyelodysplasticsyndromes:ananalysisofprognosticfactorsincasesfromasingleinstitution.BrJHaematol;90:–.
11.RitaColella,SandraC.Hollensead.UnderstandingandRecognizingthePelger-Hu?tAnomaly.AmJClinPathol;:-
作者简介
张琼
中国农业大学兽医学硕士，硕士指导教师王九峰、汤小朋。现任职于医院检验科，主要从事小动物临床检验工作。
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