题图：《时间简史》
渐冻人症是什么样的？
知友：马丁宜生（+赞同）
比癌症更残忍的「渐冻人症」
相信大家都认识这个人，他就是高智商的代名词，「渐冻人」霍金。
霍金的运动神经元疾病令他失去发声能力，一直需要依靠声音系统辅助发声。他配戴的眼镜装有光学传感器，可感受到脸颊肌肉动作，并以此控制荧幕上的光标选择字词。而这些并没有阻止他成为爱因斯坦之后的又一位科学巨匠。
年，「渐冻人」协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动。
希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为「世界渐冻人日」。
「渐冻人症」是一种少见病，「渐冻人」对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。
由于缺乏认识，很多「渐冻人」处于「孤军奋战」的位置，得不到及时的、正确的诊治。
那么到底什么是「渐冻人症」？它的发生率为多少？有无有效的治疗方法呢？
什么是「渐冻人症」？
「渐冻人症」的学术名称为「肌萎缩侧索硬化症」，又简称为A.L.S.。
人体的所有运动包括运动、说话、吞咽以及呼吸肌的活动都是由运动神经细胞支配。
罹患「渐冻人症」的患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生进行性退化，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，最终可因发生呼吸衰竭而死亡，故俗称为「渐冻人」。
由于患者的感觉神经并未受到侵犯，所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响。
也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼，无力呼吸，这正是「渐冻人症」最残酷的地方。
被人们熟知的当代最著名的理论物理学家、科学巨匠霍金就是位「渐冻人」。
「渐冻人」的渐冻过程：
症状开始期：可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；部分病人由声音沙哑开始，无其他明显症状。
工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场中则已出现障碍。
日常生活困难期：病程进入中期，部分四肢或者所有四肢出现严重障碍，生活已无法自理，如无法行动走路，语言表达已稍有不清晰的趋势。
吞咽困难期：病程已进入中末期，四肢几乎完全无力，说话已经严重不清晰，进食时连流质食物都容易呛到。此时需要插鼻胃管或通过胃造瘘灌食，否则容易引起吸入性肺炎。
呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，需要选择气管切开术，依靠呼吸机。
「渐冻人」的数量及其发生率
「渐冻人」有家族性和散发性两种类型。
散发性渐冻人症病因尚不明确，男女发病率约为1.5：1～2:1，多数患者为50-70岁，平均发病年龄为55岁。
家族性占5%-10%，多为常染色体显性遗传。男女发病率为1:1，发病年龄较早，平均为49岁。
「渐冻人症」全球的发病率约为5/10万-6/10万。
据统计，到年底，我国约有20万渐冻人患者，实际上可能更多。医院临床统计数据显示，内蒙、东北等地为高发区。
「渐冻人」的治疗
「渐冻人症」病程进展迅速，患者三年死亡率约50%，五年死亡率约90%。这些病人清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。
尽管目前「渐冻人症」尚无治愈的方法，但早期诊断、早期治疗，可明显延长患者的生命，推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间。
因此，如果发现自己出现肢体肌肉无力，并逐渐呈萎缩趋势，医院进行肌电图检查，以便病情得到及早控制。
霍金被禁锢在轮椅上长达40年之久，他不能写，口吃不清，甚至连抬起头都是非常困难的。
他能做出如此成就，除了他本人超乎常人的顽强毅力外，医学上的诊治是必不可少的。
「渐冻人症」的治疗首先必须遵循科学的方法，科学规范的药物治疗是目前缓解「渐冻人症」病情进展的唯一有效手段。
除此之外，给予「渐冻人」更多的关爱和支持，提高患者的生存质量并给予他们尊严。
早期利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗、加强营养摄入、加强日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整是目前“渐冻人症”治疗的五大关键。
顽强的渐冻人
渐冻人症已夺走王甲这位27岁的青年健硕的体魄、说话的能力与站立的力量，留给他的，仅是一根多少使得上力气的手指。
而他就是用这根手指，努力实现着自己的梦想，设计了一幅幅作品。他这样写下：「我知道我是个病着的穷人，我试着让灵魂更加丰富，做个精神富翁」。
希望大家能多去了解这种疾病，也希望渐冻人这一群体可以得到更多人的白癜风治疗医师白癜风养生
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