新英格兰杂志“临床医学影像”专栏于年8月10日刊登了来自加拿大麦吉尔大学卫生中心的LingYuanKong医院YvesLongtin博士的病例报告：
男，34岁，因发热、咳嗽和呼吸困难5天而急诊就诊。2岁时因咳嗽而查胸片后诊断逆位（内脏转位）。体格检查右侧胸部心音响亮，左肺中部可闻及明显湿啰音。查胸片示心尖、主动脉弓和胃泡在身体右侧，左肺叶浸润。被诊断为左肺中叶肺炎。患者报告说，他从小就患有慢性咳嗽和复发性鼻窦炎，他还报告说有不育症—表明其诊断为卡塔格内综合征（Kartagener’ssyndrome），其特征为内脏转位、复发性鼻窦炎和支气管扩张（在胸片上未见）。这种综合征是一种原发性纤毛运动障碍，一种常染色体隐性遗传性疾病，由编码睫状体成分的基因突变引起，导致精子细胞鞭毛和呼吸道和输卵管内衬纤毛的异常运动。原发性纤毛运动障碍也影响胚胎发生期间的器官侧向化，在大约一半的情况下导致位置反转。该患者接受莫西沙星治疗后肺炎完全吸收。他接种了肺炎球菌和流感疫苗并接受至肺病科随访。最后一次随访在初诊7个月后。
原发性纤毛不动综合征及卡塔格内综合征
卡塔格内综合征（Kartagener’ssyndrome，KS）是一种因纤毛运动异常引起的疾病，属于原发性纤毛运动障碍的一种亚型。系因细胞纤毛结构或功能的异常，引起的全身多器官系统受损的疾病。KS为常染色体隐性遗传病，临床罕见，其发病率约为1/4万～1/5万，该症特征性的CT表现为内脏转位、支气管扩张及副鼻窦炎。
自年来报道了合并鼻窦炎、支气管扩张和右位心的病例后，年Kartagener报道了4例具有这种畸形的病例，其后被称为Kartagener’ssyndrome。随后发现呼吸道上皮细胞纤毛动力蛋白臂缺陷，且与黏膜清除力下降和纤毛及精子运动能力缺失有关，提出将其命名为"不动纤毛综合征"。到80年代中期已经清楚认识到尽管有的患者纤毛有运动能力，但缺乏有效的黏膜清除功能，进而导致黏膜表面不能有效地清除黏液而导致慢性支气管扩张的发生，从而建议将该综合征命名为原发性纤毛运动障碍（Primaryciliarydyskinesia，PCD）。PCD意味着所有的先天性纤毛运动功能障碍，而KS则仅用于表示同时具有脏器转位的PCD患者。
KS特征性的CT表现
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